Es una formación vascular distorsionada en la anatomía de un
miembro. Presenta angiomas planos, várices, y no siempre mayor
crecimiento óseo. Afecta a una o varias extremidades y puede extenderse
a pelvis si involucra muslo; o a pared de tórax si toma hombro.
Existen fístulas entre arterias y venas que sobrecargan al sistema venoso
debido a que hay menor presión que en el arterial.
Puede haber mal implante de músculos o tendones subocluyendo el sistema
venoso y llevándolo a flebectasias inicialmente, o várices con
los años.
Alterando el sistema venoso, no sólo aumenta su presión sino la
concentración de anhídrido carbónico estimulante de los
núcleos del crecimiento óseo, de allí la mayor longitud de
ese miembro. La complicación más frecuente con este
diagnóstico es la escoliosis. Otra complicación, más
tardía, es el edema linfático provocado por el acúmulo de
linfa al detenerse en un sistema venoso con alta presión.
Este síndrome congénito se estudia por flebografía
contrastada o resonancia magnética, en los que las fístulas entre
arterias y venas no son visibles. Su corrección quirúrgica
será satisfactoria a temprana edad; así también en su
variedad Klippel-Trenaunay-Servelle.
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