Es una formación vascular distorsionada en la anatomía de un miembro. Presenta angiomas planos, várices, y no siempre mayor crecimiento óseo. Afecta a una o varias extremidades y puede extenderse a pelvis si involucra muslo; o a pared de tórax si toma hombro.

Existen fístulas entre arterias y venas que sobrecargan al sistema venoso debido a que hay menor presión que en el arterial.

Puede haber mal implante de músculos o tendones subocluyendo el sistema venoso y llevándolo a flebectasias inicialmente, o várices con los años.

Alterando el sistema venoso, no sólo aumenta su presión sino la concentración de anhídrido carbónico estimulante de los núcleos del crecimiento óseo, de allí la mayor longitud de ese miembro. La complicación más frecuente con este diagnóstico es la escoliosis. Otra complicación, más tardía, es el edema linfático provocado por el acúmulo de linfa al detenerse en un sistema venoso con alta presión.

Este síndrome congénito se estudia por flebografía contrastada o resonancia magnética, en los que las fístulas entre arterias y venas no son visibles. Su corrección quirúrgica será satisfactoria a temprana edad; así también en su variedad Klippel-Trenaunay-Servelle.